Τι είναι τα αυτοάνοσα νοσήματα;
Ο ρόλος του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι να προστατεύει τον οργανισμό από παθογόνους παράγοντες, όπως μικρόβια και ιούς. Υπό κανονικές συνθήκες όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται την παρουσία εισβολέων αναπτύσσει αντισώματα και λευκά αιμοσφαίρια για να τους αντικρούσει. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να επιτίθεται λανθασμένα στα κύτταρα και τους ιστούς του οργανισμού, γιατί νομίζει ότι είναι ‘ξένα’. Ανάλογα με το όργανο που δέχεται επίθεση, έχουμε και διαφορετικό νόσημα.
Ποια είναι τα δερματικά αυτοάνοσα νοσήματα
Σε ό,τι αφορά τα αμιγώς αυτοάνοσα νοσήματα του δέρματος, περιλαμβάνονται καταρχάς τα ακόλουθα πομφολυγώδη νοσήματα:
- Πέμφιγα
- Πεμφιγοειδές
- Πομφολυγώδης επιδερμόλυση
- Ερπητοειδής δερματίτιδα
Τι είναι η Πέμφιγα;
(Η εικόνα προέρχεται από την DermNet New Zealand)
Η Πέμφιγα είναι μια ομάδα σπάνιων αυτοάνοσων νοσημάτων η οποία προκαλεί πομφόλυγες (φουσκάλες) και διαβρώσεις στο δέρμα. Υπό φυσιολογικές συνθήκες τα κύτταρα της επιδερμίδας, τα κερατινοκύτταρα, συγκολλούνται μεταξύ τους με τη βοήθεια ειδικών σχηματισμών, των δεσμοσωμάτων.
Στην πέμφιγα, αυτή η διαδικασία συγκόλλησης είναι παθολογική και έτσι τα κύτταρα του δέρματος διαχωρίζονται μεταξύ τους και δημιουργούνται φυσαλίδες και πομφόλυγες.
Τύποι Πέμφιγας
- Κοινή πέμφιγα: χαρακτηρίζεται από φυσαλίδες και πομφόλυγες στο δέρμα, αλλά και εντός της στοματικής κοιλότητας. Στην κοινή πέμφιγα τα αυτοαντισώματα στρέφονται εναντίον μιας πρωτεΐνης, της δεσμογλεΐνης 3, η οποία βρίσκεται στα δεσμοσώματα των κερατινοκυττάρων στη βάση της επιδερμίδας και είναι υπεύθυνη για την συγκόλλησή τους.
- Φυλλώδης πέμφιγα: χαρακτηρίζεται από πομφόλυγες, διαβρώσεις και εφελκίδες και εμφανίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, στο πρόσωπο, στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα και στη ράχη. Σε αντίθεση με την κοινή πέμφιγα, η φυλλώδης πέμφιγα δεν είναι ιδιαίτερα επώδυνη, αλλά προκαλεί κνησμό.
- Βλαστική πέμφιγα: αυτός ο τύπος πέμφιγας προκαλεί πληγές στη βουβωνική χώρα και τις μασχάλες.
- Παρανεοπλασματική πέμφιγα: χαρακτηρίζεται από διαβρώσεις και έλκη στο στόμα, αλλά και στο δέρμα, καθώς και ραγάδες και ουλές στα μάτια και στα βλέφαρα. Εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς με κάποιας μορφής κακοήθεια, με πιο συχνή αυτή του λεμφώματος non-Hodgkin.
Τι είναι το πεμφιγοειδές
Το πεμφιγοειδές είναι ένα γκρουπ ασθενειών που περιλαμβάνει το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, το ουλωτικό πεμφιγοειδές (πεμφιγοειδές των βλεννογόνων) καθώς και το πεμφιγοειδές κύησης. Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη υποεπιδερμικών πομφολύγων. Οφείλεται σε αυτοαντισώματα που στρέφονται εναντίον δομικών συστατικών απαραίτητων για την σύνδεση της επιδερμίδας και του χορίου.
Τύποι πεμφιγοειδούς
- Πομφολυγώδες Πεμφιγοειδές: επηρεάζει κυρίως τις μεγαλύτερες ηλικίες. Οι βλάβες μπορεί να είναι εστιακές, ή γενικευμένες σε όλο το σώμα και περιλαμβάνουν εκτός από πομφόλυγες και διαβρώσεις, κνιδωτικες και εκζεματικού τύπου πλάκες. Οι βλάβες εντοπίζονται μόνο στο δέρμα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από πολύ έντονο κνησμό.
(Η εικόνα προέρχεται από την DermNet New Zealand)
- Ουλωτικό Πεμφιγοειδές: χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες διαβρωτικές βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, κυρίως του στόματος και του επιπεφυκότα. Σπανιότερα, βλάβες μπορούν να εντοπιστούν στον ρινοφάρυγγα, στον λάρυγγα, στον οισοφάγο, στα γεννητικά όργανα και τον πρωκτό. Οι φυσαλίδες που δημιουργούνται, ρήγνυνται γρήγορα, καταλείποντας διαβρώσεις και συρρικνούμενες ουλές.
- Πεμφιγοειδές Κύησης: εμφανίζεται κατά το δεύτερο ή το τρίτο τρίμηνο της κύησης και σπανιότερα μετά τον τοκετό. Το εξάνθημα ξεκινά από την περιοχή γύρω από τον ομφαλό, την άνω και κάτω κοιλία και συνήθως γενικεύεται. Οι υποτροπές της νόσου σε επόμενες κυήσεις είναι συχνές. Μπορεί να εμφανιστούν και κατά την διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, ή μετά την λήψη αντισυλληπτικών.
Τι είναι η πομφολυγώδης επιδερμόλυση
Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση είναι μία σπάνια γενετική νόσος που χαρακτηρίζεται από ευθραυστότητα του δέρματος, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό πομφολύγων στο δέρμα. Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση είναι μια νόσος που εκδηλώνεται είτε με την γέννηση, είτε σε μικρό χρονικό διάστημα μετά την γέννηση. Σε κάποιες περιπτώσεις δεν προσβάλλει μόνο το δέρμα αλλά και άλλα όργανα του σώματος. Τα παιδιά με πομφολυγώδη επιδερμόλυση αντιμετωπίζουν σημαντικά προβλήματα, όπως ο συνεχής κνησμός, η συνεχής περιποίηση των επώδυνων πληγών, οι δυσμορφίες, η δυσκολία ανταπόκρισης στις διάφορες κοινωνικές απαιτήσεις κ.α.
Τι είναι η ερπητοειδής δερματίτιδα
Η ερπητοειδής δερματίτιδα είναι ένα σπάνιο, κνησμώδες αυτοάνοσο δερματικό νόσημα. Χαρακτηρίζεται από βλατιδοφυσσαλιδώδεις βλάβες που εμφανίζονται σε ομάδες, με συμμετρική κατανομή σε αγκώνες, γόνατα, γλουτούς και τριχωτό κεφαλής, ενώ σπανιότερα εμφανίζεται σε παλάμες, πέλματα και βλεννογόνους. Οι βλάβες οδηγούν σε διαβρώσεις. Σχετίζεται και μπορεί να συνυπάρχει με την εντεροπάθεια από γλουτένη (κοιλιοκάκη, Coeliac disease).
Η αυτοανοσία και η εν γένει απορρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος, συντελούν στην εμφάνιση και άλλων αυτοάνοσων και φλεγμονωδών νοσημάτων του δέρματος όπως:
- Ψωρίαση
- Λεύκη
- Γυροειδής Αλωπεκία
- Σκληροατροφικός Λειχήνας
Δερματικές εκδηλώσεις από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα
Τα περισσότερα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται εκτός των άλλων, με συμπτώματα από το δέρμα. Παραδείγματα τέτοιων νοσημάτων είναι τα ακόλουθα:
- Σκληρόδερμα
- Δερματομυοσίτιδα
- Ερυθηματώδης λύκος
(Η εικόνα προέρχεται από την DermNet New Zealand)
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Αγγειίτιδες
Πώς θεραπεύονται τα αυτοάνοσα;
Η θεραπεία κάθε αυτοάνοσου είναι διαφορετική, ανάλογα με το είδος του. Συνήθως χορηγείται κορτιζόνη συστηματικά σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και μπορεί να χρειάζεται η συνεργασία με άλλες ειδικότητες.