Τι είναι τα εκ γενετής σημάδια
Οι έγχρωμες δερματικές βλάβες που φέρουν τα νεογνά στην γέννηση ή στις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους, ονομάζονται γενετήσια, ή εκ γενετής σημάδια. Τα περισσότερα σημάδια δεν προκαλούν προβλήματα, κάποια εξαλείφονται καθώς το παιδί μεγαλώνει και για την ακρίβεια πολλά από αυτά δεν χρειάζονται θεραπεία.
Τα πιο συνηθισμένα εκ γενετής σημάδια είναι τα νεογνικά αιμαγγειώματα, οι κηλίδες δίκην χρώματος σολωμού (salmon patches), οι αγγειακές δυσπλασίες (στις συμπεριλαμβάνονται οι τριχοειδικές, οι φλεβικές και οι λεμφικές), οι μογγολοειδείς κηλίδες, οι καφεγαλακτόχροες (cafe-au-lait) κηλίδες και οι συγγενείς σπίλοι.
Νεογνικά αιμαγγειώματα
Τι είναι τα νεογνικό αιμαγγειώμα
Πρόκειται για ένα καλοήθη αγγειακό όγκο που εμφανίζεται περίπου στο 4-5% του συνόλου των νεογνών. Εμφανίζεται πιο συχνά στα κορίτσια σε σχέση με τα αγόρια. Τα περισσότερα νεογνικά αιμαγγειώματα συνήθως είναι μικρού μεγέθους και υποστρέφουν μόνα τους χωρίς κάποια θεραπεία.
Αίτια νεογνικού αιμαγγειώματος
Παραγόντες που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισής του είναι: το γυναικείο φύλο, το χαμηλό βάρος γέννησης, η προωρότητα, η Καυκάσια φυλή, καθώς και καταστάσεις που προκαλούν υποξία, είτε στον πλακούντα, ή περιγεννητικά.
Κλινική εικόνα και πορεία νεογνικου αιμαγγειώματος
Το νεογνικό αιμαγγείωμα συνήθως δεν είναι εμφανές κατά την γέννηση, αλλά εμφανίζεται λίγες εβδομάδες μετά (<4 εβδομάδες). Μπορεί να είναι είτε επιφανειακό, οπότε μοιάζει με ερυθρό ‘φραουλοειδές΄οζίδιο ή πλάκα, είτε υποδόριο, οπότε και μοιάζει με βαθύ οζίδιο με ιώδη απόχρωση. Τείνει να μεγαλώνει γρήγορα τους πρώτους μήνες ζωής του νεογνού. Στην συνέχεια η ανάπτυξη του συνήθως επιβραδύνεται και κατόπιν αρχίζει η φάση υποστροφής του. Το 85- 90% των αιμαγγειωμάτων υποστρέφουν αυτόματα μεταξύ του 2ου και του 6ου (μερικές φορές έως και του 10ου) έτους ζωής.
Θεραπεία νεογνικου αιμαγγειώματος
Όπως προαναφέρθηκε, το μεγαλύτερο ποσοστό των νεογνικών αιμαγγειωμάτων δεν χρειάζεται θεραπεία, καθώς υποστρέφουν αυτοματα. Ωστόσο όταν υπάρχουν επιπλοκές, όπως εξέλκωση με έντονο πόνο και αιμορραγία, όταν προκύπτει διαταραχή ζωτικών λειτουργιών λόγω εντόπισης του αιμαγγειώματος σε συγκεκριμένα σημεία (π.χ δυσκολία σίτισης λόγω αιμαγγειώματος στο χείλος) και όταν υπάρχει κίνδυνος σημαντικής αισθητικής παραμόρφωσης (π.χ σε αιμαγγείωματα στο άκρο της μύτης), θα πρέπει να χορηγηθεί θεραπεία.
Τα τελευταία χρόνια στην αντιμετώπιση των αιμαγγειωμάτων χρησιμοποιείται η προπρανολόλη. Η προπρανολόλη είναι ένας β-αδρενεργικός ανταγωνιστής που χρησιμοποιείται κυρίως για παθήσεις της καρδιάς. Προκαλεί αγγειοσύσπαση, παρεμβαίνει στην ανάπτυξη του αιμαγγειώματος και προκαλεί υποστροφή των αιμαγγειωμάτων σε ποσοστό που φτάνει το 95%.
Κηλίδες δίκην χρώματος σολομού (salmon patches, naevus simplex)
Είναι γνωστά και ως ‘φιλιά του αγγέλου’. Είναι κηλίδες κόκκινου, ροζ ή σομόν χρώματος που εντοπίζονται συνήθως στον αυχένα, το μέτωπο, τα βλέφαρα ή ανάμεσα στα μάτια. Οφείλονται σε ομάδες διεσταλμένων τριχοειδών αγγείων που βρίσκονται κοντά στο δέρμα. Συνήθως, αυτές που βρίσκονται στο μέτωπο, τα βλέφαρα και τα μάτια ‘ξεθωριάζουν’ με το πέρασμα του χρόνου, ενώ αυτές που είναι στον αυχένα τείνουν να επιμένουν. Δεν χρήζουν θεραπείας.
Τριχοειδικές δυσπλασίες (port wine stains)
Τι είναι οι τριχοειδικές δυσπλασίες;
Πρόκειται για δυσπλασίες των αγγείων του τριχοειδικού συμπλέγματος του δέρματος και των βλεννογόνων, οι οποίες είναι εμφανείς κατά την γέννηση και δεν υποστρέφουν κατά την διάρκεια της ζωής. Εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο και το κεφάλι.
Συμπτώματα τριχοειδικών δυσπλασιών
Αρχικά εμφανίζονται ως ερυθρές ή ροζ κηλίδες. Με την πάροδο του χρόνου και μετά την ηλικία των 30 ετών συνήθως, ενδέχεται να σκουρύνουν σταδιακά και να παρατηρηθεί ανάπτυξη οζιδίων στην επιφάνειά τους. Η παρουσία τους προκαλεί αισθητικά κυρίως προβλήματα, επιβαρύνοντας ψυχολογικά τους ασθενείς. Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχει συσχέτιση με άλλες παθήσεις. Σπάνια, ιδίως όταν εντοπίζονται στο βλέφαρο, μπορεί να συσχετίζονται με γλαύκωμα, ενώ μπορεί να εμφανίζονται στα πλαίσια του συνδρόμου Klippel-Trenaunay ή του συνδρόμου Sturge-Weber, καταστάσεις οι οποίες χρήζουν άμεσης ιατρικής αντιμετώπισης. H θεραπεία με laser αποτελεί την συνηθέστερη επιλογή.
Φλεβικές δυσπλασίες
Τι είναι οι φλεβικές δυσπλασίες
Πρόκειται για ανωμαλίες των επιφανειακών ή των εν τω βάθει φλεβών που συχνά συνδέονται με διάφορες άλλες ιστολογικές εντοπίσεις. Είναι συνήθως εμφανείς στην γέννηση, μπορεί όμως να γίνουν αντιληπτές κατά την διάρκεια της εφηβείας ή έπειτα από κάποιον τραυματισμό. Πρόκειται για μόνιμες βλάβες που δεν υποχωρούν με την πάροδο του χρόνου. Εντοπίζονται συνηθέστερα στα άκρα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα. Είναι μαλακές στην υφή και έχουν μια χαρακτηριστική μπλε απόχρωση. Μπορεί να συνοδεύονται από πόνο.
Λεμφικές δυσπλασίες
Τι είναι οι λεμφικές δυσπλασίες
Πρόκειται για παθολογική διόγκωση των λεμφικών αγγείων μιας περιοχής. Οι μικρές λεμφικές δυσπλασίες μοιάζουν με μικρές ‘φουσκάλες’ κάτω από το δέρμα, ενώ οι μεγαλύτερες προκαλούν μεγάλη διόγκωση της περιοχής όπου εντοπίζονται τα δυσπλαστικά αγγεία. Εντοπίζονται κυρίως στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου.
Μογγολοειδείς Κηλίδες (Mongolian blue spots)
Πρόκειται για επίπεδες μπλε, μπλε-γκρι, ή μπλε-μαύρες κηλίδες που είναι παρούσες στο δέρμα του μωρού από την πρώτη μέρα της ζωής του. Συχνότερα εντοπίζονται στους γλουτούς ή χαμηλά στην ράχη, μπορεί όμως να εμφανιστούν και σε άλλα σημεία του σώματος. Είναι πιο κοινές σε μωρά με σκουρόχρωμη επιδερμίδα. Συχνά συγχεόνται με μελανιές. Συνήθως ξεθωριάζουν καθώς το παιδί μεγαλώνει. Δεν χρήζουν καμίας θεραπείας.
Καφεγαλακτόχροες Κηλίδες (café-au lait spots)
(Η εικόνα προέρχεται από την DermNet New Zealand)
Πρόκειται για επίπεδες κηλίδες με ανοικτό καφέ χρώμα, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Είναι αρκετά κοινά και ακίνδυνα σημάδια. Όταν ανευρίσκονται τέτοιου είδους σημάδια στο δέρμα του μωρού, θα πρέπει αριθμός και το μέγεθός τους να παρακολουθούνται από τον Δερματολόγο, γιατί σπάνια, εάν είναι μεγάλα και υπάρχουν περισσότερα από 5 στον αριθμό, τότε χρειάζεται να γίνει έλεγχος για γενετικές παθήσεις όπως η νευροινωμάτωση.